Bronsiectazie

Bronsiectazie: dilatarea patologica si permanenta a bronhiilor mici si mijlocii asociata unui proces inflamator cronic responsabil de inlocuirea componentelor musculare si elastice ale peretelui bronsic cu tesut fibros.
Sub aspect clinic, bronsiectazia se caracterizeaza prin tuse si expectoratie purulenta > 500 ml/zi (bronhoree), hemoptizie (expectoratie hemoptoica), dispnee progresiva si episoade febrile recurente.

Clasificare:

Clasificare dupa etiologie:
1. Bronsiectazia congenitala
Cauze:
a. Fibroza chistica (mucoviscidoza) – in 50% din cazuri se regaseste asocierea cu bronsiectazia
b. Deficitul sistemic sau local al mecanismelor de aparare – deficitul de gama-globuline sau de IgA
c. Sindromul Kartagener („sindromul cililor imobili”) – asocierea bronsiectazie, situs inversus si sinuzita
2. Bronsiectazia dobandita
Cauze:
– Complicatie a unor infectii virale la copii – adenovirusuri, virusul gripal
– Complicatie a unor infectii microbiene:
a. pneumonii severe necrotizante (Pseudomonas aeruginiosa, Haemophilus influenzae, Staphylococus aureus, Klebsiella si germeni anaerobi)
b. TBC pulmonar
– Complicatie a unei tulburari de drenaj bronsic:
a. obstructie endobronsica – corpi straini aspirati, tumori bronsice
b. compresiune exobronsica – tumori sau adenopatii mediastinale
c. tractiune bronsica retractii scleroase pleuro-pulmonare
– Inhalarea de toxine (cauze neinfectioase): amoniac, lichid de varsatura

Clasificare dupa localizare:
1. Bronsiectazia focala
Caracteristici:
– afecteaza un lob sau un segment pulmonar
– cel mai frecvent consecinta a unei tulburari de drenaj bronsic
2. Bronsiectazia generalizata
Caracteristici:
– afecteaza ambii plamani, in special lobii pulmonari inferiori
– cel mai frecvent consecinta a unei infectii pulmonare cronice sau a mucoviscidozei

Patogeneza Bronsiectaziei:
Dilatatia ireversibila a bronhiilor este rezultatul unor cicluri repetate de infectie/inflamatie la nivelul cailor respiratorii:
– infectia primara declanseaza inflamatia mucoasei bronsice si altereaza clearance-ul mucociliar care impiedica indepartarea agentilor microbieni
– infectiile secundare recurente intretin procesul inflamator cronic si determina lezarea ireversibila a bronhiilor sub actiunea enzimelor proteolitice secretate de neutrofile
a. obstructia bronsica este determinata de acumularea unei cantitati mari de secretii la nivelul bronhiilor dilatate
b. parenchimul deservit de caile respiratorii afectate prezinta in diferite proportii de bronsita cronica difuza, emfizem, fibroza si atelectazie

Simptomele bolii:
Cel mai frecvent simptom este tusea productiva. Aceasta este deseori asociata cu productia de sputa purulenta si urat mirositoare.
In unele cazuri tusea este asociata si cu starile febrile.
De asemenea, la 50% din cazuri sputa poate fi rosiatica, spumoasa, amestecata cu mucus, deci se ajunge la simptome de hemoptizie, sau de hemoragie in sistemul respirator. Astfel de sangerari apar datorita inflamarii mucoasei a cailor respiratorii care este foarte sensibila si friabila.
Expectoratia este mai abundenta dimineata, uneori gura este plina de sputa. De regula sputa se prezinta ca un lichid vascos alcatuit din doua straturi: din saliva si un lichid purulent. Apar ulceratii ale peretelui bronsic si cresterea excesiva in volum a tesutului glandelor mucoase.
La unul din trei pacienti apar dificultati respiratorii daca se face efort. La majoritatea pacientilor apar dureri in piept si modificari pleurale.
Starile depresive, de scadere a performantei fizice, senzatii persistenta de rau si de oboseala sunt frecvente din cauza mirosului urat al sputei si efortului facut mereu in procesul de eliminare a ei.
In timpul exacerbarilor se intampla frecvent sa creasca temperatura corporala.
In cazuri grave pacientii pot face febra mare inainte de expectoratie, iar dupa eliminarea abundenta a sputei temperatura corpului scade.
Daca boala apare in urma unor infectii specifice se poate spune ca este o forma de pneumonie severa care se va manifesta prin tuse accentuata si eliminarea de sputa prin expectoratie.
La unii pacienti boala pare asimptomatica sau se manifesta prin tuse uscata, neproductiva, fara eliminarea de sputa.
Cand infectiile sunt mari, apar stari febrile, tusea este cronica, eliminarea de sputa creste, aspectul ei este purulent si sangeriu.
In cazuri grave pacienti pot suferi de hipoxemie cronica, boli de inima, boli pulmonare si insuficienta cardiaca dreapta.

Tratament
Tratamentul bolnavilor cu bronsiectazie are 2 componente majore:
una vizeaza influentarea in sens favorabil a substratului cauzal
cealalta are ca scop prevenirea si tratamentul complicatiilor (infectii si hemoptizii).
Prin definitie, bronsiectazia presupune existenta unor anomalii anatomice cu caracter permanent, deci cu exceptia cazurilor rezolvabile chirurgical, este o boala cronica, nevindecabila.
Indicatiile de tratament chirurgical sunt relativ limitate si se rezuma la: bolnavii cu bronsiectazie strict limitata, secundara unei tumori sau unui corp strain, sau in cazul in care extirparea unui lob pulmonar indeparteaza complet zonele cu infectie repetata. O alta indicatie este hemoptizia importanta si frecventa.
In bronsiectaziile generalizate, s-au dovedit eficace administrarea de corticosteroizi si terapia de substitutie cu anticorpi.
La bolnavii cu fibroza chistica si la cei cu diskinezie ciliara s-au incercat excizii chirurgicale ale zonelor care sunt mai des sediu de hemoptizii, de pneumonii recurente sau de expoctoratii abundente. Rezultatele sunt modeste, beneficiul clinic nu este de durata si, in plus, exista un risc inalt de complicatii postoperatorii.
In bronsiectaziile localizate, controlul eficace se poate obtine prin tratamentul corect al infectiilor repetate. Acestea se manifesta de regula sub forma unor episoade de bronsita acuta sau de pneumonie, in general usor de recunoscut. Tratamentul se poate face fara ca bolnavul sa fie internat, cu preparate antibiotice de tip aminopeniciline, cefalosporine si eventual fluorochinolone – perioade de 8-14 zile, iar raspunsul terapeutic este in general bun.
Cazurile care nu raspund la tratament si cele cu sindrom infectios sever, la care se suspecteaza sau este dovedita existenta unor germeni particulari au indicatie ferma de internare.