Fibroza pulmonara: definitie si cauze
Afectiune pulmonara caracterizata printr-o ingrosare a tesutului care formeaza reteaua de sustinere a plamanului. Consecinta este scaderea elasticitatii plamanului, lucru care incomodeaza respiratia. In 1/3 din cazuri nu poate fi gasita nicio cauza; se vorbeste in acest caz despre fibroza pulmonara idiopatica. Ea poate fi si secundara altor boli pulmonare ( silicoza, azbestoza, pneumopatie de hipersensibilizare, sarcoidoza, histiocitoza X), administrarii unor medicamente, sau unor boli generale care afecteaza tesutul conjunctiv ( prezent in toate organele si asigurand forma acestora) numite colagenoze: sclerodermie, lupus, poliartrita reumatoida etc.
Frecventa
Forma idiopatica survine in general in jurul varstei de 50 de ani.
Semne si simptome
Principalele semne sunt dificultatea in respiratie, initial la efort, apoi si in repaus, asociata cu o coloratie albastra a buzelor si unghiilor ( cianoza) si cu deformarea degetelor, care prezinta unghii bombate ( hipocratism digital), deformare intalnita in afectiunile pulmonare cronice. La ascultatie se aud zgomote anormale ( raluri).
Investigatii
Radiografia pulmonara evidentiaza anomalii, in special in portiunea inferioara a plamanilor. Explorarea numita dozarea gazelor sangvine arata o lipsa de oxigen in sange ( hipoximie). Starea plamanilor se evalueaza cu ajutorul probelor functionale respiratorii ( masurarea volumelor pulmonare punand pacientul sa sufle intr-un aparat special numit spirometru). Numai prelevarea unui mic fragment de tesut pulmonar pentru examinarea la microscop ( biopsia) permite stabilirea exacta a diagnosticului.
Evolutie si complicatii
In forma idiopatica, evolutia este spre insuficienta respiratorie cronica progresiva cu rasunet asupra inimii ( insuficienta cardiaca dreapta). Principalele complicatii sunt infectiile si pneumotoraxul ( patrunderea de aer in pleura, care reprezinta foita care inveleste plamanii).
Tratament
In forma idiopatica, medicamentele utilizate sunt derivatii de cortizon sau, in caz de esec, un medicament folosit in tratamentul cancerului, ciclofosfamida (Endoxan). Pacientul necesita adesea administrarea continua de oxigen la domiciliu si prescrierea de antibiotice la primul semn de infectie. In unele cazuri poate fi avut in vedere transplantul pulmonar.